Tumore des zentralen Nervensystems sind die häufigsten soliden Neoplasien im Kindesalter. Nach neueren Studien kommt es in der Bundesrepublik Deutschland zu ca. 320 Neuerkrankungen pro Jahr. Am häufigsten werden niedriggradige infratentorielle Astrozytome (ca. 30%) und Medulloblastome (ca. 20%) sowie Ependymome gefunden, seltener liegen dagegen supratentorielle Gliome oder Ependymome vor. Abgesehen von wenigen Ausnahmen (z. B. Gliome der Sehbahn, Germinome) stellt die operative Tumorentfernung ggf. mit nachfolgender adjuvanter Therapie die Methode der Wahl dar.

Während noch vor 30 Jahren die Prognose insbesondere von Kindern mit malignen Hirntumoren äußerst schlecht war, ist es durch den Einsatz der Mikrochirurgie sowie Bestrahlung und Chemotherapie in den letzten Jahren gelungen sowohl die Überlebenszeiten als auch die Lebensqualität der betroffenen Kinder erheblich zu verbessern.

Spinale Fehlbildungen oder Dysraphien sind heute dank moderner pränataler Diagnostik und Prävention selten geworden. Das Spektrum reicht von klinisch harmlosen Spaltbildungen an der Wirbelsäule oder des Schädels über die Meningo- und/oder Myelomeningozele bis hin zum offenen Rückenmarkskanal. Der Zeitpunkt der operativen Versorgung und das ideale Verfahren hängen von der Art der Fehlbildung (die offene MMC erfordert einen operativen Verschluss in den ersten Lebenstagen) und von der klinischen Beschwerdesymptomatik ab. Bei geschlossenen Dysraphien kann sich während des kindlichen Wachstums durch einen vermehrten Zug (tethering) des Rückenmarks langsam eine Verschlechterung der Muskelkraft, der Koordination, der Blasen- und Darmentleerungsfunktion oder sogar Schmerzen einstellen. Eine zeitnahe operative Lösung (detethering) des Rückenmarks ist dann indiziert. Deshalb sind regelmäßige klinische Verlaufskontrollen durch ein interdisziplinäres Team bestehend aus Kinderneurologen, Kindernneurochirurgen, Kinderurologen, Kinderorthopäden und Physiotherapeuten sehr wichtig.

Spinale Dysraphien sind häufig mit weiteren Missbildungen des Zentralnervensystems wie dem Chiari Syndrom, einer Syringomyelie oder Hydrocephalus vergesellschaftet. Durch das Tiefertreten der Kleinhirntonsillen (Typ I) oder zusätzlich von Anteilen des Hirnstammes (Typ II) in den oberen Spinalkanal kann es zur Kompression des Hirnstamms, des Kleinhirns und des Rückenmarks und zu entsprechenden Ausfallserscheinungen kommen. Mit der operativ Erweiterung des Foramen magnum werden die komprimierten Strukturen entlastet und somit die Symptomatik gebessert. Assoziierte Höhlenbildungen im Rückenmark (Syrinogomyelie) bilden sich darauf meist zurück.

Durch den vorzeitigen Verschluß einzelner oder mehrerer Schädelnähte kommt es zu charakteristischen Schädeldeformitäten, den sog. Kraniosynostosen. Am häufigsten finden sich prämature Synostosen der Sagittalnaht mit Ausbildung eines länglichen Köpfchens, dem Kahnschädel oder Scaphocephalus. Während hier die operative Korrektur durch Exzision der vorzeitig verschlossenen Naht recht einfach ist, erfordern kompliziertere Schädelasymmetrien oder bei syndromalen Nahtsynostosen recht aufwendige Schädelrekonstruktionen. Diese werden in Zusammenarbeit mit Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgen vorgenommen. Bei diesen Kindern sind teilweise im späteren Lebensalter weitere operative Eingriffe notwendig.

Ein Hydrocephalus entsteht wenn die Nervenwasser/Liquorproduktion und Resorption in das Blutgefäßsystem nicht in einem ausgewogenen Gleichgewicht stehen (Hydrocephalus malresorptivus) oder wenn der Abfluß des Liquors innerhalb den Ventrikelsystems z. B. durch Verklebungen oder Tumore behindert ist (Hydrocephalus occlusus). Klinisch treten beim Patienten Zeichen des erhöhten intrakraniellen Druckes mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Seh- und Bewusstseinsstörung, Zunahme des Kopfumfanges oder einer gespannten Fontanelle auf. Je nach Ursache und radiologischen Bild beim Vorliegen eines Hydrocephalus kommen unterschiedliche operative Verfahren zur Anwendung. Sofern sich durch die Entfernung einer Raum-forderung in der hinteren Schädelgrube oder im Bereich der Foramina Monroi die Ursache des Verschluß-Hydrocephalus beseitigen läßt, ist in den meisten Fällen keine dauerhafte Liquorableitung (z.B. über ein Schlauch-Ventilsystem/Shunt) notwendig. Bei Abflussbehinderungen in Höhe des Aquäductus mesencephali kann durch eine endoskopische Ventrikulozisternostomie eine Verbindung zwischen inneren und äußeren Liquorräumen geschaffen werden. In den meisten anderen Fällen wird die Implantation eines Shuntsystems (dauerhafte Nervenwasserableitung) notwendig. Zur kontrollierten Liquordrainage wird in das Kathetersystem eine Ventileinheit zwischengeschaltet um den Ablasswiderstand des Nervenwassers den individuellen Bedürfnissen des Patienten anpassen zu können. Idealerweise sollten diese Ventile verstellbar sein, sich aber nicht im MR Scanner in ihrer Einstellung nicht automatisch verändern.

Kinder sind aufgrund ihrer Körperproportionen und –größe sowie ihrer mangelnden Erfahrungen mit Gefahrensituationen besonders anfällig für Verletzungen. Während im Kleinkindalter vor allem Stürze vorkommen sind es im Jugendalter meist Zweiradunfälle oder Sportverletzungen. Das sich noch entwickelnde Gehirn und Rückenmark ist in den ersten Lebensjahren besonders vulnerabel und die negativen Auswirkungen für die weitere motorische und geistige Entwicklung können mitunter ganz erheblich sein. Deshalb ist eine rasche und adäquate Versorgung von Kindern mit Gehirn- und Rückenmarksverletzungen im interdisziplinären Team mit Unfallchirurgen von entscheidender Bedeutung. Als überregionales Traumazentrum inklusive Hubschrauberlandeplatz ist das Universitätsklinikum Ulm durch die permanente Präsenz von kindererfahrenen Neurochirurgen, Anästhesisten, Traumatologen und Intensivmedizinern für die komplexe Versorgung von kindlichen Traumen ausgerichtet.