Weich­teil­sar­kome sind bös­ar­tige Tumo­ren, die aus mesen­chy­ma­lem Gewebe ent­stan­den sind.

Zu den mesen­chy­ma­len Gewe­ben zäh­len Knochen-​ und Mus­kel­ge­webe, Fett- und peri­phe­res Ner­ven­ge­webe, sowie das Gewebe von Blut- und Lymph­ge­fä­ßen.

Die Sar­kome sind nach ihrem Gewe­be­ur­sprung in >50 Unter­grup­pen unter­teilt (UICC 1997)

Wich­tigste Tumor­ty­pen:

- Lipo­sar­kom ca 19% (Fett­ge­webe)

- Fibro­sar­kom ca 18% (Bin­de­ge­webe)

- Mali­gnes fibrö­ses His­tio­zy­tom 11% (Bin­de­ge­webe) = undif­fe­ren­zier­tes pleo­mor­phes Sar­kom (UPS)

- Lei­o­myo­sar­kom 7% (Glat­tes Mus­kel­ge­webe)

- Rhab­do­mys­ar­kom (Quer­ge­streif­tes Mus­kel­ge­webe)

- Alveolä­res Weich­teil­sar­kom (Quer­ge­streif­tes Mus­kel­ge­webe)

- Angio­sar­kom (Gefäß­sys­tem)

- Häman­gi­ope­ri­zy­tom (Gefäß­sys­tem)

- Syn­ovi­al­sar­kom (Syn­ovia­les Gewebe)

- Mali­gner peri­phe­rer Ner­ven­schei­den­tu­mor (MPNST) = Mali­gnes Schwan­nom (Periph.    Ner­ven­ge­webe) - Mali­gnes mela­no­zy­ti­sches Schwan­nom (Peri­phe­res Ner­ven­ge­webe)

- Chon­dro­sar­kom (Knor­pel­ge­webe)

- Mali­gnes Mesen­chy­mom ( Misch­ge­webe)

- Epi­the­lo­id­zel­li­ges Sar­kom

- Osteo­sar­kome der Weich­teile

- Sar­kom ohne nähere Anga­ben ( Sar­kom NOS)

Weich­teil­sar­kome kom­men bei nur ca. 1% aller bös­ar­ti­gen Tumor­er­kran­kun­gen im Erwach­se­nen­al­ter vor. Bei Kin­dern machen die Weich­teil­sar­kome einen weit­aus höhe­ren Anteil der bös­ar­ti­gen Tumo­ren aus (ca 10 %). Jähr­lich erkran­ken in Deutsch­land etwa 850 erwach­sene Män­ner und 750 erwach­sene Frauen neu an einem Weich­teil­sar­kom. Das Weich­teil­sar­kom kann in jedem Alter ent­ste­hen, tritt aber gehäuft zwi­schen dem 45. und 55. Lebens­jahr oder unter 15 Jah­ren auf. Män­ner sind etwas häu­fi­ger betrof­fen als Frauen.

Zu 40% sind Weich­teil­sar­kome an den unte­ren Extre­mi­tä­ten (Beine) loka­li­siert. Danach fol­gen Rumpf, Bauch­in­nen­raum, Arme und Kopf-, Hals-​Bereich. Bei etwa 10% der Pati­en­ten lie­gen bereits zum Zeit­punkt der Dia­gno­se­stel­lung Meta­sta­sen (Tumor­ab­sied­lun­gen), vor allem Lun­gen­me­ta­sta­sen, vor.

Die Ursa­chen für die Ent­ste­hung von Weich­teil­sar­ko­men sind, bis auf wenige bestimmte Sar­kom­arten, weit­ge­hend unge­klärt.

Beim Kaposi-​Sarkom ist ver­mut­lich ein Herpesvirus-​7 (HHV-7) betei­ligt an der Ent­ste­hung des Weich­teil­sar­koms. Nach einer Strah­len­the­ra­pie kann unter Umstän­den eben­falls ein Weich­teil­sar­kom ent­ste­hen. Asbest­fa­sern, Arsen und Vinyl­chlo­rid erhö­hen eben­falls das Risiko, an einem Weich­teil­sar­kom zu erkran­ken. In Ein­zel­fäl­len erkennt man eine gene­ti­sche Dis­po­si­tion bei der erb­li­chen ‚Reck­ling­hau­sen’schen Krank­heit’

In den meis­ten Fäl­len bemerkt der Betrof­fene zuerst eine schmerz­lose Schwel­lung, ins­be­son­dere wenn der Tumor an den Extre­mi­tä­ten ent­steht. Wenn das Weich­teil­sar­kom im Bauch­in­nen­raum loka­li­siert ist, erkennt man die­ses oft sehr spät, da es sich hier lange Zeit unbe­merkt aus­deh­nen konnte ohne vor­her eine erkenn­bare Schwel­lung zu ver­ur­sa­chen. Der Sitz des Tumors ist also ent­schei­dend für den Zeit­punkt der Dia­gno­se­stel­lung und damit des The­ra­pie­be­ginns. Das Weich­teil­sar­kom ver­ur­sacht erst Schmer­zen, wenn der Druck auf die Organe oder Ner­ven zu groß wird. Wie bei jedem bös­ar­ti­gen Tumor gilt auch hier: Je frü­her der Tumor erkannt wird, um so grö­ßer ist die Hei­lungs­chance. Typi­sche Tumor­sym­ptome wie Gewichts­ab­nahme und Leis­tungs­knick bestehen eher nicht.

Rou­ti­ne­mä­ßig sind zur Dia­gno­se­stel­lung die Ana­mnese, die kör­per­li­che Unter­su­chung, die Ultra­schall­un­ter­su­chung, die Com­pu­ter­to­mo­gra­phie (CT) , Kern­spin­to­mo­gra­phie (MRT) und die Biop­sie (Gewin­nung einer Gewe­be­probe) nötig. Gege­be­nen­falls müs­sen auch noch wei­tere Unter­su­chun­gen wie Rönt­gen­un­ter­su­chung, FDG-​PET bzw. PET/CT oder Ske­lett­szin­ti­gra­phie oder eine Angio­gra­fie zur Dar­stel­lung von Tumor­ge­fä­ßen ein­ge­setzt wer­den.

Um die am bes­ten geeig­nete The­ra­pie bestim­men zu kön­nen, muss vor The­ra­pie­be­ginn durch die beschrie­bene Dia­gnos­tik genau fest­ge­stellt wer­den, wel­chem fein­ge­web­li­chen Sub­typ (His­to­lo­gie) das Weich­teil­sar­kom ent­spricht, wel­chen Dif­fe­ren­zie­rungs­grad (Gra­ding) es hat und wie weit es sich bereits aus­ge­brei­tet hat. Das heißt das Tumor­sta­dium wird ermit­telt. Hier­für ver­wen­det man unter ande­rem das Gra­ding und die TNM-​Klassifikation (siehe Tabel­len unten).

Mitt­ler­weile wer­den an der Tumor­probe sehr viele auf­wän­dige Unter­su­chun­gen ein­schließ­lich Immun­his­to­lo­gie, FISH (Fluo­re­scence insitu Hybri­di­sie­rung) und Mole­ku­lar­pa­tho­lo­gi­sche Dia­gnos­tik durch­ge­führt, so daß das His­to­lo­gie­er­geb­nis gele­gent­lich erst nach 1-2 Wochen vor­liegt.

Gra­ding

Die mikro­sko­pi­sche Unter­su­chung des Tumor­ge­we­bes gibt Hin­weise auf die Bös­ar­tig­keit des Tumors. Hier­bei wird die Ähn­lich­keit der Krebs­zel­len mit den Organ­zel­len ver­gli­chen.

TNM-​Klassifikation 

Die Tumor­aus­brei­tung wird durch die TNM-​Klassifikation fest­ge­legt.

T steht für die Größe und Aus­deh­nung des Pri­mär­tu­mors, N steht für die Anzahl der befal­le­nen regio­nä­ren Lymph­kno­ten und M steht für das Auf­tre­ten und die Loka­li­sa­tion von Fern­me­ta­sta­sen (Tumor­ab­sied­lun­gen).
 

Anmer­kung:
Ein ober­fläch­li­cher Tumor ist voll­stän­dig ober­halb der ober­fläch­li­chen Fas­zien loka­li­siert und infil­triert diese nicht.
Ein tie­fer Tumor ist ent­we­der aus­schließ­lich unter­halb der ober­fläch­li­chen Fas­zie loka­li­siert oder ober­halb der Fas­zie mit Infil­tra­tion der oder durch die Fas­zie.
Retro­pe­ri­to­neale, media­s­ti­nale und Weich­teil­sar­kome des Beckens wer­den als tiefe Tumo­ren klas­si­fi­ziert

Sta­di­en­grup­pie­rung für Weich­teil­sar­kome (UICC/AJCC 2010)

Meta­sta­sen

Die Tumor­aus­deh­nung kann über das Blut oder die Lymph­ge­fäße in den gesam­ten Kör­per erfol­gen (=Fern­me­ta­sta­sen).

Die Meta­sta­sen haben den sel­ben Sar­kom­typ wie der Pri­mär­tu­mor.
Lun­gen­me­ta­sta­sen sind in so einem Fall also Sar­kom­me­ta­sta­sen und kein Lun­gen­krebs.

Die The­ra­pie­me­tho­den sind vom Tumor­sta­dium abhän­gig. Je frü­her ein Weich­teil­sar­kom erkannt wird, um so güns­ti­ger ist die Pro­gnose für den Pati­en­ten.

Da Weich­teil­sar­kome bei Erwach­se­nen sehr sel­ten sind und in allen Kör­per­re­gio­nen auf­tre­ten, ist die The­ra­pie nicht so stan­dar­di­siert wie bei ande­ren Tumor­ar­ten. Die opti­male The­ra­pie erfor­dert die enge Zusam­men­ar­beit ver­schie­de­ner Fach­be­rei­che bereits bei Dia­gno­se­stel­lung und  ist daher nur in Zen­tren mit ent­spre­chen­der Erfah­rung mög­lich. Nach Fest­stel­lung eines Weich­teil­sar­koms über die His­to­lo­gie (nach der Pro­be­ent­nahme aus dem Tumor) wird obli­gat  im Rah­men einer Tumor­kon­fe­renz (= Tumor­board SARK des CCCU) unter Betei­li­gung der Patho­lo­gen, der Rönt­gen­fach­ärzte, der Strah­len­kli­ni­ker, der Chir­ur­gen und der Onko­lo­gen ein Behand­lungs­plan auf­ge­stellt, um mög­li­che Behand­lun­gen wie Ope­ra­tion, Strah­len­the­ra­pie oder sys­te­mi­sche spe­zi­fi­sche Tumor­the­ra­pie (Zyto­sta­ti­ka­gabe= Che­mo­the­ra­pie) zeit­lich auf­ein­an­der abzu­stim­men. Ziel der Behand­lung ist die loko­re­gio­nale Tumor­kon­trolle und die Ver­hin­de­rung von Fern­me­ta­sta­sen bei kura­ti­ver Stra­te­gie.
Es wer­den die neu­es­ten Erkennt­nisse, in der Sar­kom­be­hand­lung beach­tet, u.a. kön­nen Pati­en­ten auch an Stu­dien teil­neh­men mit neuen / erfolg­ver­spre­chen­den Sub­stan­zen.

Ope­ra­tio­nen

Die Ent­fer­nung des Weich­teil­sar­koms ist das pri­mär wich­tigste The­ra­pie­ver­fah­ren. Pati­en­ten mit einem T1 Tumor kön­nen oft durch allei­nige Ent­fer­nung des Sar­koms geheilt wer­den.

Die Vor­aus­set­zung für den Erfolg einer Ope­ra­tion hängt maß­geb­lich von der Größe und Lage des Tumors zu sei­nen Nach­bar­struk­tu­ren ab.

Weich­teil­sar­kome bil­den häu­fig in direk­ter Umge­bung des Ursprung­tu­mors Tumor­zel­l­nes­ter, die man im CT oder MRT nicht sehen kann. Aus die­sem Grund erfolgt hier ent­we­der eine Kom­par­ti­men­t­re­sek­tion (Ent­fer­nung kör­per­li­cher Teil­be­rei­che), oder eine ein­fa­che Resek­tion mit aus­rei­chen­dem Sicher­heits­ab­stand. Bei grö­ße­ren Tumo­ren muss häu­fig eine Kom­par­ti­men­t­re­sek­tion vor­ge­nom­men wer­den, d.h. das gesamte Gewebe des befal­le­nen Tumor­be­reichs (z. B. Tumor im Ober­schen­kel - Ober­schen­kel­mus­kel­gruppe), muss ent­fernt wer­den. Das Ziel ist eine weite Resek­tion mit aus­rei­chen­dem Sicher­heits­ab­stand zum Gesun­den (>= 1 cm nach allen Sei­ten).

Strah­len­the­ra­pie (neo­ad­ju­vant - adju­vant)

Neo­ad­ju­vante Strah­len­the­ra­pie (vor der Ope­ra­tion)

Falls bei ungüns­ti­ger Lage der Weich­teil­tu­mor nicht ent­fernt wer­den kann oder der Tumor zu groß ist (Tumor ist inope­ra­bel), wird ver­sucht, durch eine Strah­len­the­ra­pie den Tumor soweit zu ver­klei­nern, bis die­ser mit aus­rei­chen­dem Sicher­heits­ab­stand doch noch ent­fernt wer­den kann.

Adju­vante Strah­len­the­ra­pie (nach der Ope­ra­tion)

Bei schlecht-​ und undif­fe­ren­zier­ten (G3/G4) Pri­mär­tu­mo­ren, die grö­ßer als 5 cm sind, wird meist eine Strah­len­the­ra­pie nach der Ope­ra­tion ange­strebt.

Konnte das Weich­teil­sar­kom nicht mit aus­rei­chen­dem Sicher­heits­ab­stand ent­fernt  und eine Nach­re­sek­tion tech­nisch nicht durch­ge­führt wer­den, wird häu­fig zusätz­lich eine adju­vante Strah­len­the­ra­pie durch­ge­führt, um even­tu­ell ver­blie­bene Zell­nes­ter zu zer­stö­ren.

Che­mo­the­ra­pie  (sys­te­mi­sche The­ra­pie mit Zyto­sta­tika) (kura­tiv - pal­lia­tiv)

Eine kura­tive (hei­lende) Wirk­sam­keit von Che­mo­the­ra­pien nach Ope­ra­tion ist bis­her nicht aus­rei­chend geklärt. Indi­vi­du­ell muß die Che­mo­the­ra­pie in hei­len­der Inten­sion bespro­chen wer­den. Teil­weise reagie­ren bestimmte Weich­teil­sar­kom­arten posi­tiv auf eine Che­mo­the­ra­pie vor oder auch nach einer Ope­ra­tion.

Wenn sich die Tumor­er­kran­kung im fort­ge­schrit­te­nen Sta­dium befin­det und bereits Meta­sta­sen an ver­schie­de­nen Stel­len vor­han­den sind, kann eine sys­te­mi­sche Che­mo­the­ra­pie erfol­gen. Die Che­mo­the­ra­pie hat das Ziel, die Tumor­masse zu ver­klei­nern oder zumin­dest am Wachs­tum zu hin­dern und kann even­tu­ell tumor­be­dingte Beschwer­den lin­dern.

Die pal­lia­tive (Sym­ptome lin­dernd) Che­mo­the­ra­pie wird stan­dard­mä­ßig zur Lin­de­rung von Sym­pto­men ein­ge­setzt und führt even­tu­ell zur Ver­län­ge­rung der Lebens­zeit.

Regio­nale The­ra­pien wie Hyper­ther­mie in Kom­bi­na­tion mit Che­mo­the­ra­pie oder die iso­lierte Extre­mi­tä­ten­per­fu­sion (ILP = iso­la­ted limb per­fu­sion) kön­nen bei sehr gro­ßen Extre­mi­tä­ten­tu­mo­ren in spe­zi­el­len Zen­tren (Mün­chen, Hei­del­berg/Mann­heim) ange­bo­ten wer­den. Bei Not­wen­dig­keit wer­den Pati­en­ten dort­hin ver­mit­telt.

Ampu­ta­tion

Wenn letzt­end­lich keine ope­ra­tive Ent­fer­nung des Weich­teil­sar­koms unter Erhalt einer aus­rei­chend funk­ti­ons­fä­hi­gen Extre­mi­tät erreicht wer­den kann, lässt sich in man­chen Fäl­len die Ampu­ta­tion der betrof­fe­nen Extre­mi­tät nicht ver­mei­den. Die Wie­der­her­stel­lung­s­chir­ur­gie und die plas­ti­sche Chir­ur­gie haben die tech­nisch anspruchs­volle Auf­gabe, Gewe­be­ver­luste aus­zu­glei­chen und die Bewe­gungs­fä­hig­keit so gut es geht wie­der her­zu­stel­len.

Grund­sätz­lich ist auch hier das The­ra­pie­ver­fah­ren der Wahl die Ope­ra­tion. Eine kom­plette Ent­fer­nung von Rezi­div und/oder weni­gen Meta­sta­sen nach kom­plet­ter erfolg­rei­cher Pri­mär­tu­mor­ent­fer­nung bie­tet die beste Chance auf eine lange Tumor­frei­heit.

Meist wird eine sys­te­mi­sche The­ra­pie erfor­der­lich sein (Che­mo­the­ra­pie oder ziel­ge­rich­tete The­ra­pie, ggf. Teil­nahme an einer kli­ni­schen Stu­die)

Allen Pati­en­ten mit the­ra­pier­ten Weich­teil­sar­ko­men wird eine Nach­sorge in den Spe­zi­al­am­bu­lan­zen des Uni­ver­si­täts­kli­ni­kums ange­bo­ten mit zeit­lich fest­ge­setz­ten Kon­trol­len von Ana­mnese, kör­per­li­cher Unter­su­chung, Labor­kon­trol­len und Ein­satz bild­ge­ben­der Ver­fah­ren. Die Unter­su­chungs­in­ter­valle sind indi­vi­du­ell meist in 2-3 mona­ti­gen Abstän­den. Anschluß­heil­be­hand­lun­gen wer­den über Diplom-​Sozialdienstmitarbeiter bereits wäh­rend des sta­tio­nä­ren Auf­ent­hal­tes ein­ge­lei­tet.

Die Aus­sicht auf Hei­lung hängt ent­schei­dend vom Gra­ding und der Größe des Pri­mär­tu­mors sowie der Tumor­aus­brei­tung in andere Organe ab. Pati­en­ten, die jün­ger als 60 Jahre alt sind und einen gut dif­fe­ren­zier­ten Tumor haben der klei­ner als 5 cm misst, haben gute Hei­lungs­chan­cen.

Bei gut dif­fe­ren­zier­ten Tumo­ren und ohne bestehende Meta­sta­sen haben nach erfolg­rei­cher The­ra­pie ca. 76% der Pati­en­ten nach 5 Jah­ren noch kei­nen Rück­fall der Erkran­kung gezeigt und kön­nen somit als geheilt ange­se­hen wer­den.

Je schlech­ter der Pri­mär­tu­mor dif­fe­ren­ziert ist, desto höher ist die Rück­fall­quote. Bei mäßig dif­fe­ren­zier­ten Weich­teil­sar­ko­men über­le­ben 56% der Pati­en­ten min­des­tens 5 Jahre. Bei schlecht dif­fe­ren­zier­ten Tumo­ren sind es noch 26%.