In der Bauchspeicheldrüse können verschiedene zystische Veränderungen entstehen. Zur Gruppe der zystischen Pankreasläsionen gehören neben der muzinös-zystische Neoplasie (MCN) und der intraduktalen papillären-muzinösen Neoplasie (IPMN) auch die serös-zystische Neoplasie (SCN) und die serös-pseudopapilläre Neoplasie (SPN). Der Begriff Neoplasie bedeutet dabei gut- oder bösartige Neubildung von Körpergewebe durch eine Fehlregulation des Zellwachstums. 

Neben der Klassifizierung von Pankreaszysten ist häufig auch eine regelmäßige, teils lebenslange Kontrolle der jeweiligen Läsionen notwendig. Dazu bedienen wir uns modernster bildgebender Verfahren wie dem endoskopischen Ultraschall (Endosonographie, EUS) und der Kernspintomographie (Magnetresonanztomographie, MRT). Nicht selten ist es notwendig eine Probe aus der Bauchspeicheldrüse zu entnehmen, um z.B. das Sekret innerhalb der Zyste zu untersuchen bzw. die entnommenen Zellen durch einen erfahrenen Pathologen auf „Unregelmäßigkeiten“ untersuchen zu lassen. All diese Untersuchungen haben das Ziel, das Entartungsrisiko der jeweiligen Zyste besser einschätzen zu können. Dabei ist es uns besonders wichtig, dass wir unsere Entscheidungen interdisziplinär diskutieren. Zusammen mit einem erfahren Bauchchirurgen (Visceralchirug) sowie einem erfahrenen Radiologen, der uns Ihr vorliegendes Bildmaterial genaustens erklärt, treffen wir eine gemeinsame Entscheidung für die weitere Therapie. Aus den erhobenen Befunden ergeben sich verschiedene Risikokategorien, anhand derer wir festlegen, ob die zystische Neoplasie operiert oder einfach nur regelmäßig kontrolliert werden sollte.

Je nach Risikokategorie kann es sein, dass wir Ihnen empfehlen regelmäßige Kontrollen in unserer SIP-Ambulanz durchführen zu lassen. Das Intervall und die jeweiligen Untersuchungen (MRT, EUS) werden von uns entsprechend geplant. Sollte sich ein operatives Vorgehen ergeben, wird wiederum interdisziplinär das schonendste Verfahren für Sie festgelegt und mit Ihnen besprochen. Wir setzen in Ulm seit einigen Jahren fortlaufend auf die Entwicklung minimalinvasiver Lösungen und verwenden, sofern technisch möglich, das daVinci-Ökosystem, welches dem Chirurgen neben der klassischen roboter-assistierten Operationsplattform ein umfangreiches zusätzliches Portfolio liefert und mit bestmöglicher Übersicht schonend und sicher die jeweilige Operation ermöglicht.

Bei der akuten Pankreatitis (AP) handelt es sich um eine akut auftretende, primär sterile Entzündung der Bauchspeicheldrüse. Durch eine Schädigung des Drüsengewebes kommt es zu einer unphysiologischen Enzymaktivierung der Verdauungsenzyme der Bauchspeicheldrüse, die eine Entzündungsreaktion mit Ödem, eine Gefäßschädigung und ggfs. sogar einen Zelluntergang zu Folge haben kann. Die häufigsten Ursachen stellen ein erhöhter Alkoholkonsum sowie ein Gallensteinleiden dar. Der Verlauf dieser Erkrankung ist dabei sehr variabel – von unkompliziert bis lebensbedrohlich. Im Jahr 2019 wurde in der Bundesrepublik Deutschland in Krankenhäusern 92.449-mal die Diagnose „Bauchspeicheldrüsenentzündung“ gestellt (94.877 Fälle werden für das Jahr 2021 prognostiziert). In Deutschland liegt die Inzidenz zwischen 13 und 43/100.000 Einwohnern/Jahr, wobei hier vor allem regionale Schwankungen auffallen. Zum Vergleich dazu wurde 2019 ca. 220.000-mal die Diagnose „Herzinfarkt“ gestellt. Damit handelt es sich bei der AP um eine relativ häufige Erkrankung mit klinischer Relevanz. Die Behandlung von Patienten mit schwerem Krankheitsverlauf ist meist kompliziert und langdauernd und sollte an einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Gleichzeitig findet sich häufig ein Übergang in eine chronische Pankreatitis. Daher sind eine umgehende Diagnose sowie eine effiziente Therapie der AP von besonderer Bedeutung. Die Therapie der AP hat sich in den vergangenen 10 Jahren stark verändert, wobei sich hier vor einigen Jahren etablierte Konzepte teilweise ins komplette Gegenteil gewandelt haben. In der SIP stellen wir interdisziplinär eine standardisierte Versorgung entsprechend dem aktuellen Stand der Forschung auf allen Ebenen zu jedem Zeitpunkt sicher.

Die chronische Pankreatitis (CP) wird als Erkrankung der Bauchspeicheldrüse definiert, bei der durch eine persistierende Entzündungsreaktion mit wiederkehrenden Entzündungsschüben das Gewebe der Bauchspeicheldrüse durch fibrotisches Bindegewebe ersetzt wird. Die CP stellt eine relativ häufige gastroenterologische Erkrankung dar, die größtenteils ambulant behandelt wird. In der westlichen Welt beträgt die Inzidenz der CP ca. 5-12/100.000, die Prävalenz liegt bei ca. 50/100.000. Weltweit variiert die Zahl der Neuerkrankungen stark, was insbesondere soziokulturellen Unterschieden beim Alkoholkonsum zuzuschreiben ist. Als Folge des fibrotischen Gewebeumbaus kommt es zu einem fortschreitenden Verlust der Organfunktion. Die Funktion der Bauchspeicheldrüse unterteilt sich dabei in eine sog. exokrine und endokrine Funktion. Die exokrine Funktion besteht aus der Bereitstellung von Verdauungsenzymen, eine mangelnde Funktion („Insuffizienz“) führt zu Verdauungsproblemen wie Durchfall, Bauchschmerzen und Blähungen bis hin zur Mangelernährung. Die endokrine Funktion besteht v.a. in der Freisetzung von Insulin und damit der Regulation des Blutzuckers, eine Insuffizienz bedeutet letztlich die Entstehung einer Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus). Weiterhin ist die CP ein anerkannter Risikofaktor für das Entstehen eines Pankreaskarzinoms. Mit einer kontinuierlich steigenden Inzidenz und weiterhin schlechten Prognose nimmt das Pankreaskarzinom eine Sonderstellung innerhalb der gastrointestinalen Tumoren ein. Im klinischen Alltag stellt die Detektion eines Pankreaskarzinoms bei Patientinnen/Patienten mit CP eine große diagnostische Herausforderung dar. Differenziert werden muss weiterhin zwischen einer erworbenen und einer erblich bedingten (hereditären) Pankreatitis, da bei letzterer ein höheres Risiko für die Entwicklung eines Pankreaskarzinoms besteht, während das Risiko zum Beispiel bei der durch Alkohol ausgelösten Pankreatitis nur unwesentlich erhöht ist. Gleichzeitig erschließt sich daraus, dass Patienten mit erblich bedingter Pankreatitis hinsichtlich der Tumorvorsorge besondere Beachtung finden müssen.

Einige Fakten:

Während ein Großteil der Pankreaskarzinome (Bauchspeicheldrüsenkrebs) sporadisch, d.h. ohne erkennbare angeborene Veranlagung, auftreten, kann bei einigen Fällen eine angeborene und oft familiäre Veranlagung festgestellt werden. Diese Fälle zu erkennen ist wichtig, da sich daraus sowohl für die Patientin/den Patienten, wie gegebenenfalls auch für Verwandte, ein erhebliches Risiko für die Entstehung eines Bauchspeicheldrüsenkrebs und damit die Notwendigkeit von gezielten Früherkennungsmaßnahmen ergibt. Zudem sind einige der Syndrome auch mit einem Risiko für bösartige Tumoren außerhalb der Bauchspeicheldrüse verbunden.

Zu diesen Syndromen gehören:

• Das familiäre Pankreaskarzinom
• Formen der hereditären Pankreatitis
• Tumorprädispositionssyndrome mehrerer Organe: Peutz-Jeghers-Syndrom, familiäres atypisches multiples Muttermal- und Melanomsyndrom (FAMMM), Li Fraumeni Syndrom, hereditäres Brust- und Ovarialkarzinom (HBOC), Lynch-Syndrom, Ataxia teleangiectasia

Das familiäre Pankreaskarzinom wird dann angenommen, wenn bei mindestens zwei erstgradig Verwandten (Geschwister oder direkte Nachkommen) ein Pankreaskarzinom auftritt, dabei allerdings keines der anderen bekannten Risikosyndrome vorliegt. Neben der Erhebung der familiären Erkrankungsanamnese stehen molekulargenetische Untersuchungen zur Identifikation bekannter ursächlicher Genveränderungen zur Verfügung.

Die hereditäre Pankreatitis (erblich-bedingte Bauchspeicheldrüsenentzündung) wird meist durch Veränderungen im PRSS1-Gen ausgelöst, die zu einer Veränderung der Bauchspeicheldrüsensekrete führen. Diese Erkrankung zeichnet sich vor allem durch wiederholte Schübe von akuten Bauchspeicheldrüsenentzündungen in jungem Alter aus, geht aber auch mit einem erhöhten Risiko der Entstehung eines Bauchspeicheldrüsenkrebs einher. Die hereditäre Pankreatitis stellt einen besonderen Schwerpunkt in der SIP dar. Hierbei kümmern wir uns um alle Aspekte der Erkrankung. Von der Diagnose, über die Kontrolle bis zur symptomatisch, medikamentösen aber auch invasiven Therapie. Insbesondere bei der Diagnostik arbeiten wir eng mit Prof. Jonas Rosendahl (Uniklinik Halle), aber auch dem Ulmer Institut für Humangenetik (Prof . Reiner Siebert) zusammen.

Das hereditäre Brust- und Ovarialkarzinom wird meist durch Genveränderungen in BRCA1 und BRCA2, seltener durch andere Mutationen zum Beispiel in PALB2 ausgelöst.

Das Peutz-Jeghers-Syndrom manifestiert sich unter anderem mit zahlreichen gutartigen Polypen im Magen-Darm-Trakt und geht mit einem erhöhen Risiko für Bauchspeicheldrüsenkrebs einher.

Das familiäre atypische multiple Muttermal- und Melanomsyndrom (FAMMM) wird meist zunächst über viele sogenannte atypische Naevi (Leberflecke) sowie die Entwicklung von Melanomen (schwarzer Hautkrebs) entdeckt. Das Risiko, jemals an einem Bauchspeicheldrüsenkrebs zu erkranken, ist hier aber um etwa 20% erhöht.

Auch das Li-Fraueni-Syndrom, das Lynch-Syndrom sowie die Ataxia Teleangiectasia gehen mit einem erhöhten Risiko für die Entstehung eines Bauchspeichelkrebs einher.

Früherkennungsuntersuchungen: Wird ein erheblich erhöhtes Risiko für die Erkrankung an Bauchspeicheldrüsenkrebs festgestellt, kommen Früherkennungsmaßnahmen in Frage. Hierzu gehören der endoskopische Ultraschall sowie die Kernspintomographie.

Bei der Endosonographie wird im Rahmen einer Endoskopie, ähnlich einer Magenspiegelung, eine Ultraschallsonde im Magen-Darm-Trakt in unmittelbare Nähe der Bauchspeicheldrüse gebracht und kann so hochauflösende Bilder der Drüse erzeugen.

Bei der Kernspintomographie werden in einer stark magnetischen Röhre Bilder der Bauchspeicheldrüse erzeugt, ohne dass hierbei Strahlung zum Einsatz kommt.

Werden hier Tumoren oder Vorstufen mit hohem Entartungsrisiko festgestellt, wird in einem Team aus Internisten, Radiologen und Chirurgen über die beste, individuell auf den Patienten abgestimmte Therapieempfehlung beraten. Dabei bietet Ihnen die SIP ein dezidierteres Vorsorgeprogramm entsprechend internationaler Richtlinien an.

Forschung:

Besonders stolz sind wir in der SIP auf unsere Funktion als translationale Schnittstelle für grundlagenorientierte Forschung. Ein besonderer Fokus liegt dabei in der Erforschung der Entstehung des familiären Pankreaskarzinoms (FPC), der hereditären Pankreatitis sowie des monogenetischen Diabetes im Kontext von Keimbahnmutationen. Hier generieren wir humane pluripotente Stammzellen aus der Haarwurzel von betroffenen Patientinnen/Patienten und nutzen diese für funktionelle Analysen. So gelingt es uns- Grundlagenforschung direkt in die Klinik zu bringen und relevante wissenschaftliche Fragen zu beantworten.

Einige Fakten:

Während der Entwicklung eines Menschen aus der befruchteten Eizelle wird die Bauchspeicheldrüse im Bereich des späteren Dünndarmes zunächst in zwei Knospen angelegt, einer vorderen (ventral) und einer hinteren (dorsal). Diese zwei Knospen verschmelzen in der Regel zu einem Organ. Während in den meisten Fällen somit das Organ auf einer Seite des Zwölffingerdarmes liegt und das Sekret beider Anlagen über einen gemeinsamen Gang in den Darm abfließt, liegt bei etwa 1 von 10 Menschen eine andersartige Anatomie vor. Dies hat in der Regel keinen Krankheitswert, kann aber in einigen Fällen zu Symptomen und Komplikationen führen. Die häufigsten Anomalien sind:

• Das Pancreas divisum
• Das Pancreas anulare
• Das ektope Pankreasgewebe

Beim Pancreas divisum verschmelzen die beiden Anlagen des Pankreas nicht vollständig zu einer Einheit und insbesondere der Sekretabfluss bleibt komplett oder teilweise getrennt. Dies hat zur Folge, dass der größte Teil des Organs sein Sekret nicht über den kaliberstarken gemeinsamen Gang, sondern über einen relativ dünnen Gang in den Darm abgibt. Während dies bei den meisten Menschen keinerlei Probleme verursacht, leiden einige Menschen, vermutlich aufgrund eines Sekretaufstaus, an wiederkehrenden Bauchschmerzen und Episoden von akuten Bauchspeicheldrüsenentzündungen. Beschwerdearme Patienten profitieren von einer Ernährungsanpassung. Treten allerdings Bauchspeicheldrüsenentzündungen auf, kann die endoskopische Erweiterung des zu kleinen Gangsystems notwendig sein.

Beim Pancreas anulare kommt es, während die vordere und die hintere Anlage sich um den Zwölffingerdarm herum aufeinander zubewegen, zum Verbleiben eines Rings aus Bauchspeicheldrüsengewebe um den Zwölffingerdarm herum. Dies kann bereits im frühen Kindesalter durch eine Einschnürung des Zwölffingerdarms zu einem Darmverschluss führen. Es kann aber auch sein, dass sich Beschwerden erst im fortgeschrittenen Alter manifestieren. Die Therapie ist in Regel chirurgisch.  

Beim ektopen Pankreasewebe liegt normales Bauchspeicheldrüsengewebe außerhalb der eigentlichen Drüse, was in der Regel keine Beschwerden verursacht, aber in einigen Fällen durch entzündliche Prozesse zu Schmerzen führen kann. 

In der SIP kümmern wir uns um die Diagnostik aber auch um die entsprechende Therapie. Auch hier werden die interventionellen Entscheidungen interdisziplinär getroffen, um Ihnen die bestmögliche Behandlung zukommen zu lassen.